Tüyler Ürpertici Bir Sinir Hastalığı: Locked-in Sendromu

Görüyor, işitiyor, tad ve kokuları alabiliyor, cildinize temas edildiğinde algılıyor; hatta acı bile çekiyorsunuz. Fakat bunu etrafınızdakilere anlatamıyorsunuz ve herkes sizi bilinçsiz bir komada zannediyor. Bu kabus gibi durum, tıpta “kilitli kalma” sendromu denen özel ve nadir bir durum olarak karşımıza çıkıyor.

“Locked-in (kilitli kalma) sendromu” terimi ilk kez 1966 yılında tanımlandı. Hastalar kendi vücuduna adeta hapsoluyor ve durumunu bilinçli olarak fark edebilmelerine rağmen, çevreleriyle etkileşime geçmeleri neredeyse imkansız bir hal alıyordu. Bu sendroma sahip hastaların anlattıklarına göre bu durumun en kötü yanı, hareket etmekte ve konuşmakta çekilen güçlük neticesinde duyulan şiddetli edişe ve korku duygusu…

Locked-in sendromu (LIS), tıpta ayrıca cerebromedullospinal (beyin sapı, beyin ve omurilik arasındaki) bağlantı kopukluğu, de-efferent hâl veya yalancı koma isimleriyle de biliniyor. Bu sendrom, oldukça nadir görülen bir bozukluk ve sıklıkla gözler hâricinde neredeyse tüm istemli kas hareketlerinde bir felç şeklinde ortaya çıkıyor. Klâsik LIS’nda, koma veya bitkisel hayattan farklı olarak, hastalar bilinçlerini yitirmezler, tetikte ve uyanık durumdadırlar. Çoğunlukla dilde, hafızada veya diğer bilişsel faaliyetlerde herhangi bir bozukluk gözlenmez; genellikle duyular da yerli yerindedir. Fakat istemli hareketlerin kaybı nedeniyle konuşma yetisi de ortadan kalkar. Hastanın çevresiyle olan iletişimi ancak, bedenindeki tek hareketleri yer olan gözlerinin hareketleri vasıtasıyla gerçekleşir.

Hastalığın “kısmi” biçiminde, istemli kas hareketlerinin bir miktarı hâlâ kalmış olabilir. Ancak tam LIS’da, bazen gözler de dâhil olmak üzere, istemli kas hareketleri tamamen kaybedilir. Fakat ne çare ki, hasta bu koşullar altında hâlâ bilinçli kalmaya devam eder ve etrafının farkındadır.

LIS’ın en yaygın nedenlerinden birisi, beynin diğer bölgelerine bilginin ulaşması için bir köprü görevi gören pons adlı beyin bölgesinin hasar görmesidir. Sıklıkla karşılaşılan bir diğer neden ise travmatik beyin yaralanmalarıdır. Bu beyin yaralanmaları, içerisinde ponsun da yer aldığı beyin sapı hasarları meydana getirebileceği gibi, ikincil olarak damarlarda da hasar meydana getirerek, beyni etkileyebilir. Diğer nedenler arasında da, nispeten da az sıklıkla beyin sapı tümörleri, ilaç zehirlenmeleri ve Amiyotrofik Lateral Skleroz (ünlü fizikçi Stephen Hawking’in hastalığı olarak da biliyor olabileceğiniz “ALS”) gibi çeşitli motor sinir hastalıkları sayılabilir.

Bu sendromun ilk ortaya çıktığı dönemlerde hastanın bilinçli olduğunu fark eden ilk kişiler genellikle hastanın aile fertleri olur. LIS teşhisi bazen aylar, hatta yıllar alabilir; çünkü bilinçlilik belirtileri her zaman kolaylıklar görünür veya tespit edilebilir değildir. Uzun bir zaman boyunca LIS, insanların ölümünden sonra bedenlerinde yapılan incelemelerle anlaşılabilmiştir. Hekim, LIS’ın işaret ve belirtileri hakkında bir farkındalığa sahip olmadıkça hastalar kolaylıkla koma ve bitkisel hayat şeklinde değerlendirilebilmektedir. Bu nedenle LIS’ın karakteristik özelliklerini bilmek, bir hekim için oldukça önemlidir.

Hastaların EEG ile kaydedilen beyin dalgaları genellikle normaldir ve dış etkenlere karşı tepkiler gösterir. Dolayısıyla göreceli olarak bilinçsiz gibi görünen bir hastadaki EEG kayıtları, LIS tanısına yardım etmek açısından önemlidir. PET ve fMRI gibi beyin görüntüleme araçları da ayrıca yararlıdır.

Tedavi altına alınan LIS hastaları oldukça uzun yaşayabilir. Her ne kadar ölümlerin büyük çoğunluğu ilk dört ay içerisinde gerçekleşse de, hasta tıbbî olarak bir yıldan fazla süre dengeli koşullarda hayatta tutulduğunda, 10 yıllık yaşam sürme oranı %83 ve 20 yıllık yaşam sürme oranı %40’tır. Ancak bu hastalar için kesin ve sonuç veren bir tedavi maalesef henüz mevcut değil.

Hastalarla çevresi arasındaki iletişim bu süreçte, eğer göz hareketleri devam ediyorsa, göz kırpma ve dikey göz hareketleriyle gerçekleşir. Bu göz kırpma ve göz hareketlerine bir “kod” verilir. Örneğin en basit ve kullanışlı kod, “evet/hayır” kodudur. Hasta yukarı baktığında “evet”, aşağı baktığında “hayır” demek istemektedir. Bu tip bir iletişim en yüksek düzeyi, göz hareketleriyle hastanın bir çeşit alfabetik sistem geliştirmesi yoluyla olabilir. Hasta gözleri aracılığıyla önce harfler, sonra sözcükler ve cümleler inşa ederek iletişimi kurar. Hatta LIS hastaları tarafından bu yolla yazılmış bir kitap bile vardır.

Elle dergisinin editörü Jean-Dominique Bauby, 1995 yılının Aralık ayında, 43 yaşında iken bir beyin sapı felci geçirmişti. Komada kaldığı birkaç haftadan sonra LIS onu da ele geçirmiş ve sol göz kapağı dışında tüm bedeni sendroma teslim olmuştu. Bauby, deneyimlerini dünyayla paylaşmak için zihninden geçenleri kitaplaştırmak istedi. Bu amaçla kitabın her pasajı adeta harf harf göz kırpmaların sıklığıyla kodlanma yöntemiyle yazılmıştı. The Diving Bell and the Butterfly isimli kitap, ölümünden iki gün önce, Mart 1997’de yayınlandı ve tüm dünyada kısa sürede çok satan kitaplar arasında yerini aldı. Kitap sonradan aynı isimle 2007 yılında sinemaya da uyarlanmıştı.

LIS’lı hastaların deneyimlerini paylaştığı diğer kitaplar, Julia Tavalaro’nun Look Up for Yes (1997) ve Philippe Vigand’ın Only the Eyes Say Yes (1997) başlıklı kitaplardır.

Julia Tavalaro, henüz 32 yaşındayken 1966’da geçirdiği bir kanama sonucu komaya girdi. Yaklaşık yedi ay sonra, bir sağlık tesisinde bitkisel hayatta olduğu sanılırken uyandı. Fakat Julia’nın ailesi ancak birkaç yıl sonra ondan bir gülümseme alabilmiştir. Julia ilk olarak bir harf tahtası kullanarak çevresiyle iletişime geçmiş; sonra da iletişim aracı olarak şiir yazmayı seçmiştir. Julia 2003 yılında 68 yaşındayken hayata gözlerini yummuştur.

Philippe Vigand ise 1990 yılında yine 32 yaşındayken omurga damarlarındaki bir kanama yüzünden komaya girmişti. İki ay kadar komada kaldıktan sonra bitkisel hayata girdiği tanısıyla tedavisine devam edildi. Philippe’in eşi ona sorduğu ısrarlı sorular neticesinde Philippe’den en sonunda bir göz işareti alabilmesine rağmen hekimler, Philippe’in bilinçli olduğu konusunda bir türlü ikna olmadılar. Bir gün konuşma terapisti, öğürme refleksini kontrol ederken parmağının Philippe tarafından ısırması, bilinçli olduğu konusunda doktorları ikna etmeye yetti. Bu şok gelişme sonucu heyecanlanan terapist, Philippe’e iki artı ikinin kaç ettiğin sorunca Philippe, dört kez gözlerini kırparak cevap vermişti. Bu gelişmeden sonra Philippe önce bir harf tahtası, ardından da bir bilgisayara bağlı kızılötesi kamera kullanmaya başladı.

Elbette zamanla gelişen teknoloji, hastaların iletişim kabiliyetlerinde de önemli iyileşmeler sağladı. Kızılötesi göz hareket sensörleri bilgisayar klavyeleriyle eşlendi ve bir çeşit metinden-konuşmaya dönüştücü cihaz elde edilmiş oldu. Bu teknoloji günümüzde LIS hastalarının çevreleri ile iletişim kurabilmelerinin aynı sıra, internete bağlanabilmelerini ve hatta e-mail gönderebilmelerini de mümkün kılıyor. Ayrıca günümüzde hızla geliştirilen yeni beyin-bilgisayar arayüzleri (BCI) de doğrudan LIS hastalarının kullanabildiği aygıtlar arasında yerlerini aldılar. Fakat bu araçlar halen tüm hastaların kolaylıkla erişebileceği kadar gelişmiş değil ve maliyetleri de oldukça yüksek…